Пороки сердца врожденные - нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке и недостаточности миокарда камер сердца. Типичны для многих врожденных пороков признаки общего недоразвития и резкая си-нюшность кожных покровов. С выраженным цианозом протекают тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция больших сосудов.
Тетрада Фалло — сочетание сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, отхождения аорты от обоих желудочков, гипертрофии правого желудочка. Порок выявляется в раннем детском возрасте. Выражен цианоз, рост ребенка замедлен, при малейшем напряжении возникает одышка. При осмотре выявляют пальцы в виде барабанных палочек, систолический шум, особенно интенсивный на легочной артерии. С помощью инструментальных методов обнаруживают увеличение и гипертрофию правого желудочка. Диагноз уточняют при катетеризации сердца рентгеноконтрастным исследованием. Обычно имеет, место вторичный эритроцитоз.
Лечение хирургическое, без которого дети доживают в среднем до 15 лет.
Комплекс Эйзенменгера характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией аорты с ее отхождением от обоих желудочков и гипертонией малого круга с гипертрофией правого желудочка. Болезнь обнаруживается чаще всего в детстве. При этом выслушивается громкий систолический шум в третьем — четвертом межреберье у края грудины. Цианоз и одышка могут быть выражены умеренно. Продолжительность жизни без своевременного хирургического вмешательства составляет 25—30 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочннова — Роже) проявляется грубым продолжительным систолическим шумом в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины в результате тока крови из левого желудочка в правый. При пальпации той же области определяется систолическое дрожание. Размеры сердца в течение длительного времени остаются нормальными. Относительно небольшой дефект перегородки длительное время не вызывает больших нарушений гемодинамики и не ограничивает продолжительность жизни. Однако иногда у таких больных развивается тяжелая легочная гипертония с появлением одышки при небольшом напряжении и гипертрофии правого желудочка. У таких больных целесообразно хирургическое вмешательство. Болезнь может осложняться затяжным септическим эндокардитом.
Дефект межпредсердной перегородки приводит к сбросу крови из левого предсердия в правое. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины может быть умеренно выраженным. Клинические проявления возникают в связи с развитием гипертонии в легочной артерии с гипертрофией правого желудочка и последующим развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Чаще всего возникают трудности при дифференциальном диагнозе этой патологии с первичной легочной гипертонией. Последняя также протекает с одышкой и цианозом. Для диагноза решающее значение имеют данные зондирования сердца. При своевременном оперативном лечении гемодинамические нарушения устраняются, и прогноз существенно улучшается.
Незаращение артериального (боталлова) протока — сравнительно частый врожденный дефект. Артериальный проток соединяет легочную артерию с дугой аорты. При его незаращении имеется постоянный ток крови из аорты в легочную артерию с переполнением кровью легких и увеличением работы обоих желудочков сердца. Симптомы болезни зависят от ширины протока и величины сброса крови, Эт,от порок может протекать без жалоб и обнаруживается иногда при случайном врачебном обследовании. Характерен громкий, дующий шум, выслушивающийся прежде всего в период систолы, но сохраняющийся также и в период диастолы. Шум регистрируется во втором-третьем межреберье слева от грудины, имеется акцент II тона на легочной артерии. Пульсовое давление может быть повышено. Желудочки сердца обычно гипертрофированы и расширены. Вместе с тем расширяется и начальная часть легочной артерии. Цианоз часто отсутствует, однако могут быть головокружения, склонность к обморокам, отставание в росте. Диагноз подтверждается данными ангиокардиографии. Средняя продолжительность жизни без операции достигает 35 лет.
Лечение хирургическое — перевязка артериального протока, что сравнительно несложно и дает хороший результат.
Сужение легочной артерии. Для этого порока характерны цианоз, физическое недоразвитие. Могут быть жалобы на одышку, боли в области сердца, склонность к обморокам, головокружения; часто пальцы имеют вид барабанных палочек. При исследовании сердца обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка, которому приходится преодолевать сопротивление, вызываемое стенозом легочной артерии. Имеется усиленный сердечный толчок, сердце увеличено вправо, возможен сердечный горб. Во втором межреберье слева у грудины выслушивается систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. Гипертрофия и перегрузка правого желудочка подтверждаются также инструментальными методами. Возможна право желудочковая недостаточность с нарушением кровообращения по большому кругу. Средняя продолжительность жизни 20 лет. Больные часто погибают от присоединения туберкулеза легких. Своевременное хирургическое лечение, показанное при выраженном стенозе, значительно улучшает прогноз.
Субаортальный стеноз — сужение выходного отдела левого желудочка за счет кольцевидной фиброзной пленки. Аортальный клапан остается неизмененным. Болезнь иногда проявляется лишь в более зрелом возрасте. Могут быть одышка, утомляемость, боли в области сердца, иногда обмороки. При обследовании находят увеличение и гипертрофию левого желудочка, усиление верхушечного толчка, расширение границ сердца влево. Во втором межреберье справа от грудины определяются систолический шум и систолическое дрожание. Шум обычно проводится на сосуды шен. На аорте II тон остается нормальным или ослаблен. Нередок ранний дна стол и чески й шум, указывающий на аортальную недостаточность. При рентгенологическом исследовании восходящая аорта обычно нормальная или слегка расширена. При умеренном стенозе болезнь длительное время может протекать благоприятно, без жалоб. При выраженном стенозе необходима операция.
Коарктация аорты — сужение перешейка аорты сразу после отхождения от нее левой подключичной артерии. Поэтому основным проявлением болезни служит повышение АД в артериях верхней половины тела и понижение его в артериях нижних конечностей.-При достаточно выраженном сужении отмечаются пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения и повышение давления при измерении его на руках. Одновременно вследствие недостатка кровоснабжения ног имеется онемение, тяжесть, слабость при ходьбе, понижение давления при измерении его на ногах. В связи с этим в случаях гипертонии неясного происхождения необходимо измерение давления не только на руках, но н на ногах. Для этого манжету накладывают на нижнюю треть бедра и выслушивают тоны в подколенной, ямке [в норме систолическое давление при этом превышает давление на плече на 2,67 кПа (20 ми рт. ст.), при коаркта-ции аорты давление на руках может превышать давление на бедренной артерии до 13,3 кПа (100 мм рт. ст.)). Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширение левого желу дочка, относительно негромкий систолический шум во втором — четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками. О ко-арктацин аорты может свидетельствовать наличие коллатералей в виде определяемых глазом увеличенных в объеме пульсирующих межреберных артерий либо в виде неровности контуров ребер в результате сдавленна костной ткани артериями. Этот порок сердца может осложниться мозговым инсультом на почве артериальной гипертонии, а также ранний развитием атеросклероза аорты н коронарных-артерий. Средняя продолжительность жизни составляет 35 лет. В связи с этим опера-^ тивное вмешательство рекомендуется в возрасте 20—30 лет. В редких случаях больные этим пороком могут доживать до 70—80 лет, ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ звще всего обусловлены ревматизмом, реже затяжным септическим эндокардитом, атеросклерозом, сифилисом. Пороки сердца могут быть связаны с сужением отверстия4 между камерами сердца или недостаточностью клапанов, в последнем случае створки их не закрывают полностью отверстий. Встречаются пороки отдельных клапанов и комбинированные пороки, при которых поражаются два и более клапанов сердца.
Недостаточность митрального клапана — порок, при котором во время сокращения левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие вследствие неполного закрытия митрального отверстия. Недостаточность митрального клапана может быть относительной: при этом клапаны не изменены, но из-за расширения левого желудочка и лред-сердно-желудочкового отверстия створки митрального клапана полностью не смыкаются. Органическая недостаточность митрального клапана наблюдается обычно в сочетании с некоторым сужением митрального отверстия и чаще вызывается ревматическим эндокардитом.
Симптомы. Больные могут жаловаться на одышку при физическом напряжении, сердцебиения, слабость, что связано с сердечной недостаточностью. Отмечают увеличение сердца вверх и влево, что лучше всего выявляется при рентгеноскопии. В первом косом положении пищевод отклоняется по дуге большого радиуса (10 см) из-за увеличения левого предсердия. Важный симптом митральной недостаточности — систолический шум на верхушке с проведением чаще всего в левую подмышечную область. I тон ослаблен, II тон на легочной артерии усилен. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения позже выявляется и увеличение правого желудочка, а аатем и признаки его недостаточности с застоем в большом круге кровообращения. На ЭКГ отмечают признаки увеличения левого желудочка и изменение зубца Р (расширение, зазубренность) вследствие поражения левого предсердия, позже присоединяются признаки увеличения правого желудочка.
Систолический шум на верхушке часто бывает обусловлен функциональными изменениями в сердце и встречается у 1/3 здоровых детей и подростков, несколько реже у взрослых. При этом возникают трудности при дифференциальной диагностике с недостаточностью митрального клапана. Для диагноза ревматического порока сердца, помимо наличия ревматического анамнеза, необходимо обращать внимание на ослабление 1 тона на верхушке сердца, рентгенологические признаки увеличения левого желудочка и предсердия, интенсивность систолического шума, его продолжительность. Диагноз порока особенно, убедителен при наличии признаков хотя бы незначительного митрального стеноза.
Лечение. Терапия активного ревмокардита при появлении сердечной недостаточности — назначение сердечных гликозидов и мочегонных. При выраженном пороке возможно протезирование митрального клапана.
Стеноз левого венозного отверстия (митральный стеноз) — сужение левого пред-сердно-желудочкового отверстия с затрудне-[ нием и уменьшением поступления крови в левый желудочек ид левого предсердия. Этот порок сердца, как правило, бывает обусловлен ревматизмом. При нем наблюдается расширение левого предсердия с повышением давления в нем и во впадающих в него венах. Это приводит рефлекторно к спазму артериол малого круга, к повышению давления в легочной артерии. В результате увеличивается нагрузка и на правый желудочек сердца.
Симптомы. Характерны жалобы на одышку при относительно небольшой нагрузке, кашель, кровохарканье. Однако иногда достаточно выраженный митральный стеноз длительно протекает без жалоб. У больных часто выявляется цианотнчно-розовая окраска щек (митральный румянец). В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах. Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого. Отмечают увеличение и гипертрофию правого желудочка с появлением пульсации в подложечной области, смещением границы сердца вправо, а также увеличение левого предсердия со смещением верхней границы до II ребра. В типичных случаях на верхушке сердца выслушивается пресистолический шум, а часто и прото-диастолнческий шум, громкий I тон и добавочный тон, следующий непосредственно за II тоном (тон открытия митрального клапана). Наличие добавочного тона обусловливает своеобразный трехчленный ритм («ритм перепела»). На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка и увеличение левого предсердия (увеличенный и уширенный зубец Pi _г)- Митральный стеноз является одной из наиболее важных причин развития мерцательной аритмии. При выраженной легочной гипертонии у больных развивается застой по большому кругу кровообращения.
Лечение ревмокардита и сердечной недостаточности при этом пороке проводят по общим правилам (см.). При выраженном митральном стенозе, проводится комиссуротомня, а при сочетании его с митральной недостаточностью — протезирование митрального клапана.
Недостаточность аортального клапана — порок, при котором в период диастолы отсутствует полное смыкание аортальных клапанов, в результате чего часть крови, выброшенной в аорту, возвращается обратно в левый желудочек. Порок бывает обусловлен ревматизмом, затяжным септическим эндокардитом, сифилисом, атеросклерозом, ревматоидным артритом.
Симптомы. Болезнь может длительно протекать без жалоб- Нередко появляются боли в сердце различного характера, иногда продолжительные, особенно при нагрузке. Отмечаются сердцебиения, пульсация в области шеи, позднее одышка, ХарсДОерны бледность, пульсация артерий шеи («шь.ска каротид»). Левый желудочек значительно гипертрофируется и увеличивается. Это проявляется смещением верхушечного толчка влево и вниз в шестое — седьмое межреберье, его значительным усилением. При рентгенологическом исследовании сердце приобретает аортальную конфигурацию с увеличением левого желудочка и выраженной талией. Наиболее типично появление диастол и ческого шума в третьем — четвертом межреберье слева от грудины (точка Боткина), а также во втором межреберье справа от грудины (точка аорты). Над аортой может выслушиваться также функциональный систолический шум. Пульсовое давление увеличено, диастолическое давление может быть нулевым, а систолическое обычно- повышается. В связи с этим пульс скорый, частый, высокий. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. В поздней стадии порока расширение левого желудочка приводит к развитию относительной недостаточности митрального клапана, застою крови в легких с нарастающей одышкой. При сифилитическом пороке -диастолический шум более четко выслушивается во втором и первом межреберьях справа от грудины, нередко стенокардические боли в сердце, одновременно наблюдаются изменения восходящей аорты при рентгенологическом исследовании.
Лечение сердечной недостаточности при этом пороке осуществляется по общим правилам. Однако следует отдавать предпочтение мочегонным, так как применение дигиталиса — обычно малоэффективно в связи с тем, что он способствует урежению ритма и удлинению диастолических пауз, во время которых кровь возвращается в левый желудочек. Возможно радикальное устранение порока — протезирование аортального клапана.
Стеноз устья аорты — порок, при котором вследствие сужения аортального отверстия затрудняется выброс крови из левого желудочка. Порок имеет ревматическое происхождение. Развивается прежде всего гипертрофия левого желудочка. Течение болезни зависит во многом от степени стеноза.
Симптомы. После некоторого периода благоприятного Течения у больных появляются боли в области сердца, обмороки, одышка и сердцебиение. При обследовании обнаруживают увеличение сердца влево со смещением верхушечного толчка кнаружи и вниз. Даннце инструментального исследования подтверждают увеличение и. гипертрофию левого желудочка. Иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают обызвествление клапанов аорты. Наиболее характерен грубый систолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа у грудины. Шум проводится на сосуды шеи, иногда по всей грудной клетке. На фонокарднограмме он имеет ромбовидную форму. Часто имеет место систолическое дрожание над аортой. Пульс малый и медленный, пульсовое АД уменьшено. Этот порок часто сочетается с недостаточностью аортального клапана. Течение порока может осложниться присоединением стенокардии вследствие недостаточности коронарного кровоснабжения с уменьшением выброса крови в аорту. Прогноз резко ухудшается в связи с присоединением сердечной недостаточности с нарушением кровообращении по л евож ел уд очковому типу с одышкой, сердечной астмой.
Лечение сердечной недостаточности и ревмокардита при этом пороке проводят по общим правилам. При выраженном аортальном стенозе показана операция.
Недостаточность трехстворчатого клапана — порок, при котором в период сокращения правого желудочка часть крови возвращается в правое предсердие в результате неполного закрытия пред сер дно -желудочкового отверстия склерозированными створками клапана. Этот порок встречается обычно в сочетании с митральным или аортальным пороком. При этом нередко встречается относительная недостаточность трехстворчатого клапана иэ-эа растяжения предсердно-желудочков о го отверстия в результате расширения правого желудочка.
Симптомы. При осмотре выявляют расширение шейных вен с их пульсацией, синхронной с пульсацией артерий. Правая граница сердца смещена вправо за счет увеличения правых его отделов. Характерный аускультв-тнвный признак — длинный систолический шум у основания груднны. У больных рано развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения: увеличение печени, отеки, асцит, повышение венозного давления. Может быть пульсация печени.
Лечение. В первую очередь необходимо проведение терапии сердечной недостаточности.
Комбинированный митрально-аортальный порок характеризуется поражением двух клапанов, нередко с преимущественным стенозом или недостаточностью одного из них. Чаще всего имеется сочетание митрального порока с преобладанием стеноза отверстия с недостаточностью клапана аорты. При этом наряду с признаками митрального стеноза отмечается i диастолический шум в точке Боткина, однако он менее интенсивен, чем при изолированной недостаточности клапана аорты. При сочетании митрального стеноза с аортальным стенозом признаки последнего выражены более умеренно из-за сниженного наполнения левого желудочка. При выраженной недостаточности клапана аорты диагностика митрального стеноза может быть затруднена, так как пресисто-лический шум на верхушке наблюдается и при изолированной аортальной недостаточности (шум Флинта). Диагностическое значение при этом приобретают обнаружение тона открытия митрального клапана и рентгенологические признаки митрального стеноза.
Митрально-трнхуспидальний н митрально-аортально-трикуспидальный пороки обнаруживаются на основании описанных выше признаков, характерных для каждого из них. О многоклапанном поражении следует думать при длительном активном течении ревмокардита.
Сочетание митрального стеноза с недостаточностью двустворчатого клапана — самый частый порок сердца. Всегда следует стремиться уточнить наличие преобладания того или другого порока. При преобладании стеноза обычно сохраняется хлопающий I тон, при преобладании недостаточности он ослабевает. При этом пороке может увеличиваться как левый желудочек за счет недостаточности клапана, так и правый, что более свойственно митральному стенозу. Выслушиваются обычно как систолический, так и диастолический шумы. Уточнению диагностики помогают тщательное рентгеновское исследование, а также эхокардиография. Принимая во внимание развитие кардиохирургии и возможность устранения комбинированных и сочетанных пороков сердца, для уточнения показаний к операции больным показаны кардиоангиография и зондирование сердца.