Системная склеродермия — хроническое системное заболевание с прогрессирующими фиброзно-склеротнческими изменениями кожи и ряда внутренних органов (легкие, желудочно-кишечный тракт, пищевод, сердце). В развитии болезни придают значение нарушениям со стороны мелких сосудов и возможным иммунным расстройствам. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы. Болезнь протекает хронически с постепенным медленным прогрессиро-ванием. Началу болезни нередко предшествует синдром Рейно (побеленне, онемение пальцев рук, особенно под влиянием холода). Поражение кожи вначале проявляется отеком, а затем ее постепенным уплотнением, иногда с гипер-пигментацаей, затем возникает атрофия сначала в виде участков, а затем более распространенная. Лицо- приобретает характерный маскообразный вид с появлением сходящихся складок («кисет») вокруг рта. Иногда наблюдаются атрофия кожи и клетчатки на пальцах рук, остеолиз концевых фаланг пальцев, а также изменения других костей. Характерны похудание, субфебрилитет, боли в мышцах. Прогрессированне изменений кожи и подкожной клетчатки может привести к кахексии с полным обездвижением больного. Поражение пищеварительного тракта иногда начинается с нарушения глотания (изменения пищевода в его верхнем отделе). Патология пищевода более отчетливо видна при рентгенологическом исследовании. Характерны изменения в легких по типу прогрессирующего п невм ос кл с роз а. Поражение сердца проявляется прежде всего изменениями на ЭКГ (нарушения ритма, проводимости). Лишь в терминальной стадии могут появиться признаки сердечной недостаточности. В крови может наблюдаться увеличение СОЭ.
Лечение при обострении болезни, протекающей с отчетливыми воспалительными проявлениями в различных внутренних органах, состоит в применении небольших доз преднизолона. При выраженных сосудистых расстройствах (синдром Рейно) показаны сосудорасширяющие средства, ангиотрофнн, никотиновая кислота, трентал. Применяют также инъекции лидазы, физиотерапевтическое лечение.