Вегенера синдром - гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением респираторной системы и почек. Этот синдром рассматривается как вариант узелкового пер и артериита (см.). Заболевание начинается постепенно или подостро, часто поражением верхних дыхательных путей.
Особенно характерны поражение придаточных пазух носа, иногда пансинуит. В ряде случаев возникают глубокие язвы и некрозы с вовлечением костно-хрящевого скелета, перфорация носовой перегородки. Поражение легких характеризуется трахеобронхитом и инфильтративными изменениями, склонными к распаду с образованием полостей, сопровождающихся обычно кашлем, кровохарканьем. Обычно од-новременно наблюдается лихорадка, артралгии и артриты, кожные сыпи. Рано или поздно присоединяется поражение почек по типу прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеинурией, гематурией, снижением относительной плотности мочи. Нередко имеет место также поражение сердца, нервной системы и других органов. Типичным гистологическим признаком считается обнаружение гигантоклеточных гранулем.
Лечение проводят циклофосфамидом в сочетании с кортикостероидными препаратами.