Геморрагические диатезы — состояния, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью. Нормальное свертывание крови возможно лишь при неизмененных сосудах, достаточном количестве функционально полноценных тромбоцитов, определенном содержании в крови факторов свертывающей и про-тивосвертывающей систем крови. В связи с этим геморрагические диатезы можно подразделить на три группы. В первую группу включаются болезни, в основе которых лежит Нарушение свертывающих свойств крови: гемофилия, недостаток витамина К (например, при печеночной патологии), передозировка антикоагулянтов. Ко второй группе принадлежат состояния, связанные с уменьшением числа тромбоцитов (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, аплазия костного мозга), или нарушение их функции. К третьей группе относятся болезни, связанные с нарушением сосудистой стенки: геморрагический васкулит, наследственная телеангиэктазия.
Гемофилия — наследственное нарушение свертываемости крови, связанное с недостатком плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Описаны три формы гемофилии, клинически неразличимые между собой. Заболеванием страдают только мужчины, хотя дефектный ген передается всегда от матери больного. Болезнь проявляется в детстве длительными кровотечениями, возникающими даже .при незначительных механических повреждениях. Легкие ушибы могут сопровождаться развитием больших кровоизлияний, гемартрозов с возникновением последующих анкилозов суставов. Могут быть носовые кровотечения, гематурия. Основные лабораторные признаки: удлинение времени свертываемости, укорочение протромбинового времени.
Лечение — переливание крови или плазмы, введение специальной антигемофили-ческой плазмы.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — болезнь, характеризующаяся снижением числа тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. В развитии ее имеют значение иммунные расстройства. Болезнь протекает с обострениями. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным. Кровоточивость появляется при снижении числа тромбоцитов до 40 - 10е/л. При этом может возникать выраженное кровотечение — носовое, желудочно-кишечное, маточное и т. д. При осмотре кожи и слизистых оболочек могут выявляться петехии и обширные экхимозы. Селезенка обычно увеличена. Положительны симптомы щипка и жгута, удлинено время кровотечения, нарушена ретракция кровяного сгустка.
Лечение: назначение кортнкостерондных препаратов в средних дозах (например, предниэолона по 30—60 мг/сут) с последующим постепенным уменьшением и длительным лечением поддерживающими дозами (5 — 10 мг). При отсутствии эффективности этого лечения может быть применено оперативное удаление селезенки.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь РандкьОслера) проявляется множественными кровоточащими телеан-гиэктазиями (расширение сосудов), расположенными на различных участках кожи и слизистых оболочках губ,' рта. Иногда ведущим симптомом болезни могут быть носовые или желудочно-кишечные кровотечения, которые наступают самостоятельно или при незначительных повреждениях. При частом их повторении может развиться железодефниитная анемия. Диагноз нетруден, если при осмотре слизистой оболочки губ, языка,-носа удается обнаружить характерное расширение сосудов. При других локализациях телеангиэктазнй для их выявлений приходится применять ларинго-' эзофа гогастроскоп и ю,
Лечение направлено на местную остановку кровотечения, при необходимости производят переливание крови.
Геморрагический васкулит, капилляроток-сикоз, болезнь Шен л ейна- Геноха, проявляется чаще всего мелкими геморрагическими высыпаниями на коже в результате васкулнта, протекающего также с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта, почек. В основе заболевания — аллергическая реакция с повреждением эндотелия мелких сосудов. Болезнь нередко возникает после перенесенных острых инфекций, охлаждения, при аллергических реакциях на лекарства и пищевые продукты. Поражение кожи, помимо мелких геморрагических высыпаний на разгиба тельных Поверхностях нижних конечностей, может проявляться и другими сыпями. Поражение суставов протекает обычно по типу артралгий, реже артритов доброкачественного течения. У некоторых больных ведущим в клинической картине является поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-• кишечным кровотечением. Болезнь протекает с периодическими обострениями и ремиссиями, которые продолжаются иногда длительно. Прогноз определяется развитием нефрита и прогресснрованием хронической уремии.
Лечение. В период обострения показан постельный или полупостельный режим в стационаре, введение новокаина до 200 мл 0,25 % " раствора в/в капельно, назначение супрасти-на, димедрола, аскорбиновой кислоты с рути-ном. Лечение стероидными гормонами не показано, так как оно часто приводит к ухудшению состояния.