Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром (АГС) — генетически обусловленное врожденное заболевание. При АГС имеется недостаточность ферментной системы гидроксилазы в коре надпочечников, что ведет к недостатку образования кортизола и увеличению выброса адренокортикотро иного гормона (АКТГ). Последний вызывает двустороннюю гипертрофию коры надпочечников и повышение синтеза в ней гормонов, в том числе андрогенов. В результате избыточного образования и выделения мужских половых гормонов в периоде внутриутробного развития происходит вирилизация половых органов — увеличение клитора и образование урогеннтального синуса. Для АГС характерны ускорение роста в первое десятилетие жизни, раннее начало полового созревания (6—7 лет), появление мужских вторичных половых признаков, отсутствие молочных желез и менструальной функции. Наблюдается также сольтеряющая форма АГС, при которой у новорожденной девочки наблюдается неукротимая рвота вследствие нарушения электролитного баланса. Лечение АГС (гормональное и хирургическое) проводится врачом.